O coração univentricular ocorre em uma série de doenças cardíacas congênitas (um problema com o qual o bebê nasce). A característica principal deste problema é a falta de desenvolvimento adequado de um dos dois ventrículos, que são as câmaras de que bombeiam sangue para o corpo ou para os pulmões.

Um dos ventrículos será menor que o outro, podendo haver um orifício (denominado defeito do septo ventricular) entre eles. Os dois principais vasos sanguíneos que saem do coração, a artéria pulmonar para os pulmões e a aorta para o corpo, podem se conectar uma ao ventrículo maior e outra ao menor (em posição normal ou em transposição), saírem ambas do ventrículo direito ou do esquerdo, ou ainda não ter o desenvolvimento adequado de uma delas. O diagnóstico pode ser feito desde o período fetal, sendo realizada a adequada programação do atendimento ao recém-nascido.

Todo o tratamento para essa condição dependerá da posição exata e do tamanho de todos os vasos sanguíneos, porém geralmente seguem o tratamento com cirurgias paliativas de Glenn e Fontan. Dessa forma, o cardiologista pediátrico durante o acompanhamento irá explicar toda a jornada médica a ser seguida após o diagnóstico, bem como o prognóstico a longo prazo conforme cada caso.